Son incidence va de 1 sur 250 000 à 1 sur 500 000. 

Elle survient à tout âge, mais l'incidence est plus élevée chez les enfants de moins de 3 ans (primo-infection) ou chez les adultes de plus de 50 ans (récurrence vraisemblable), et se présente comme une encéphalite aiguë nécrosante temporale. Elle est de début rapide (moins de 48 heures), avec fièvre à 40° C, céphalées, troubles du caractère, du langage et de la mémoire. Puis, à la phase d'état, une obnubilation précède le coma, qui peut s'accompagner de convulsions ou de paralysies.

Etiologie

Cette maladie, qui ne touche qu'une minorité de personnes infectées par HSV1 pourrait être due à une prédisposition génétique. En effet, des mutations ont été identifiées chez quelques patients dans 4 différents gènes intervenant dans l'immunité innée contre HSV-1 dans le système nerveux central (les gènes codant UNC-93B et Toll-like récepteur 3, mais aussi les gènes codant les facteurs de transcription STAT-1 et NEMO).

Pronostic

L'évolution de l'encéphalite herpétique est gravissime : en l'absence de traitement, les taux de mortalité sont de 70 % et peuvent être réduits à 28 % après le traitement. Cependant la morbidité reste élevée et les survivants ont souvent des déficits résiduels comme la chorée ou l'épilepsie. Un retard de 48 heures ou plus dans le démarrage de l'acyclovir est associé à de mauvais résultats.